急性白血病是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病,主要表现为骨髓中异常原始细胞和幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血功能。急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病两大类,通常伴随贫血、出血、感染及器官浸润等症状。
1、发病机制
急性白血病的发生与造血干细胞基因突变有关,这些突变导致细胞分化受阻并异常增殖。常见诱因包括电离辐射、苯类化学物质接触、某些化疗药物及遗传因素如唐氏综合征等。异常克隆细胞会取代正常骨髓造血组织,并通过血液浸润至淋巴结、肝脏等器官。
2、临床表现
患者常出现进行性加重的苍白、乏力等贫血症状,因血小板减少导致皮肤瘀斑、鼻出血等出血倾向。由于正常白细胞减少,易反复发生口腔溃疡、肺部感染等。部分患者有骨关节疼痛、肝脾淋巴结肿大等浸润表现,儿童可能出现眼球突出、睾丸肿大等特殊体征。
3、诊断方法
血常规检查可见血红蛋白和血小板减少,白细胞计数可能升高或降低并出现原始细胞。骨髓穿刺涂片显示原始细胞占比超过20%是确诊依据,还需进行细胞化学染色、流式细胞术免疫分型和染色体核型分析。腰穿检查可判断是否存在中枢神经系统浸润。
4、治疗方案
急性淋巴细胞白血病常用VDLP方案长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松,急性髓系白血病多采用DA方案柔红霉素+阿糖胞苷。靶向药物如伊马替尼用于费城染色体阳性患者。造血干细胞移植适用于高危或复发患者,治疗期间需预防肿瘤溶解综合征等并发症。
5、预后因素
儿童急性淋巴细胞白血病治愈率可达90%,成人预后相对较差。年龄、白细胞计数、染色体异常类型是重要预后指标。治疗反应方面,诱导化疗后骨髓原始细胞小于5%提示良好预后。微小残留病监测能早期发现复发迹象,维持治疗通常持续2-3年。
急性白血病患者治疗期间需保持口腔清洁,避免生冷食物以防感染。居住环境应定期消毒,接触人群前佩戴口罩。按照医嘱定期复查血常规和骨髓穿刺,出现发热或出血倾向时及时就医。康复期可进行适度有氧运动,饮食注意补充优质蛋白和维生素,避免腌制、烧烤等可能含致癌物的食物。
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