肺纤维化俗称白肺目前无法完全治愈，但通过规范治疗可延缓进展，生存期通常为3-5年，实际时间受疾病分期、基础疾病、治疗反应、并发症管理和生活习惯等因素影响。
1、疾病分期：
早期肺纤维化患者肺功能损伤较轻，通过抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布和氧疗可显著延长生存期至5年以上。晚期患者因广泛肺组织瘢痕化，平均生存期可能缩短至2-3年。
2、基础疾病：
继发于风湿免疫病如类风湿关节炎或过敏性肺炎的肺纤维化，控制原发病后预后较好。特发性肺纤维化IPF进展更快，5年生存率不足50%。
3、治疗反应：
对吡非尼酮等药物敏感的患者年肺功能下降率可减缓至50-100ml，生存期延长30%-40%。出现急性加重的患者中位生存期仅3-6个月。
4、并发症管理：
合并肺动脉高压者3年死亡率达60%，需联合靶向药物如安立生坦。反复肺部感染会加速肺功能恶化，需定期接种肺炎疫苗。
5、生活习惯：
严格戒烟可使死亡率降低40%，坚持肺康复训练能改善6分钟步行距离。体重指数维持在18.5-24.9可降低呼吸衰竭风险。
肺纤维化患者需保持低盐高蛋白饮食，每日摄入1.2-1.5g/kg蛋白质维持呼吸肌功能；进行缩唇呼吸、腹式呼吸等训练；避免接触粉尘和冷空气；每3-6个月复查高分辨率CT和肺功能。急性加重时出现静息血氧饱和度＜88%或呼吸频率＞30次/分需立即住院。肺移植是终末期患者唯一根治手段，5年生存率可达50%-60%。
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