原发性胆汁性胆管炎诊断标准一般有特异指标、临床表现、生化指标等。
原发性胆汁性胆管炎诊断标准：
1、特异指标：如果血清肝功能检测中发现线粒体2型阳性，则表明患者目前可能存在免疫性肝病，如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、硬化性胆管炎等，是诊断该疾病的重要血清学标志。
2、临床表现：临床上可能有肝病症状，如疲劳、厌食、皮肤瘙痒等，皮肤瘙痒在原发性胆汁性胆管炎中尤为明显。
3、生化指标：生化指标的特点是GGT即谷氨酰转肽酶和ALP即碱性磷酸酶明显升高，表示肝脏对这两种酶的代谢功能降低，常见于药物性肝损伤、原发性胆汁性胆管炎等。
4、部分患者可考虑行肝穿病理检查
原发性胆汁性胆管炎的注意事项：
患者饮食宜清淡、低盐、低脂，多吃新鲜水果和蔬菜，尽量减少高胆固醇食物的摄入。
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