什么是特发性肺部纤维化

2025-01-27 09:28:21 来源：

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特发性肺部纤维化（IPF）是一种以肺组织逐渐变厚、变硬及丧失弹性为特征的慢性、不可逆疾病，其具体原因尚不明确，但可能涉及遗传、环境和炎症等多种因素。及时确诊和治疗可延缓疾病进展，改善生活质量。

1、特发性肺部纤维化的原因

尽管具体病因未知，但以下几方面可能与它的发生有关：

遗传因素：部分患者存在家族史，研究发现某些基因突变可能增加患病风险。

环境因素：长时间吸入污染物（如农药、灰尘、化学气体等）或有吸烟史的人群患病概率较高。

自身免疫与炎症反应：某些免疫系统异常反应会导致肺泡损伤，进而引发病变。

病毒感染或药物副作用：如呼吸道病毒感染、某些抗生素或化疗药物，也被认为可能诱发肺部纤维化。

2、特发性肺部纤维化的症状

呼吸困难：早期为运动时气短，后期可能发展为静息状态时的呼吸困难。

持续性干咳：患者通常伴随有长期、剧烈且无痰的干咳。

指端杵状指：部分患者出现手指末端增厚，表现为杵状指形状。

其他症状：疲乏、体重下降和胸痛也可能成为该疾病的重要提示。

3、特发性肺部纤维化的治疗

IPF无法彻底治愈，但采用多种治疗方式可以帮助延缓病情恶化：

1、药物治疗

抗纤维化药物：常用吡非尼酮和尼达尼布，可减缓纤维化的进展。

抗炎药物：如使用糖皮质激素辅助控制炎症。

对症药物：使用氧疗和止咳药缓解症状。

2、手术治疗

肺移植手术：适合晚期患者，但手术费用较高且需满足严格的身体条件。

3、生活调理与康复

戒烟及避免污染物暴露：减少有害物质对肺部的进一步损伤。

适当运动：轻度有氧运动有助于改善肺功能，但需结合个人病情。

饮食调整：多补充抗氧化食物（如新鲜蔬菜水果），保持良好的营养状态。

4、就医时机与建议

特发性肺部纤维化是一种进展性疾病，早期就医尤为重要。如果长期出现未缓解的干咳、气短或疲劳，应及时前往医院接受检查（如胸部CT、肺功能检测和肺活检等），明确诊断后尽快展开针对性治疗。

特发性肺部纤维化虽然是一种严重的慢性疾病，但通过合理的治疗和生活管理，患者可以减缓病情恶化，提高生活质量。尽早发现、专业诊治是关键，若有相关症状，应立即咨询医生或呼吸科专业人士。

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