华声在线8月7日讯(通讯员 彭旭)近日，长沙市第一医院神经重症监护病房成功治愈了一名患有罕见疾病(MOG抗体相关性视神经炎)的17岁少年小王。7月的一天，小王突然发现自己的右眼看东西变得模糊，休息后有所缓解，因此小王并没放在心上。没过几天，他发现右眼视力快速下降的同时，左眼视力也模糊起来。于是，在父母的陪伴下，来到长沙市第一医院眼科门诊就诊。
经过仔细检查，医生发现小王的双眼视野缺损，右眼已经严重到只能感知光线的地步，随即将小王收入眼科病房治疗。随后，经过眼科、神经内科等多学科会诊之后，小王视力下降的“真相”逐渐浮出水面。原来，小王的情况为“非眼科本身疾病，考虑为神经系统的免疫性疾病——MOG抗体相关性视神经炎”。
不容迟疑，小王被紧急转至神经重症监护病房治疗。经过神经内科重症医师团队精心治疗和悉心护理，小王视力基本恢复，已顺利出院。
MOG抗体相关性疾病
长沙市第一医院神经医学中心、神经内科重症监护病房主任、主任医师谭红介绍：我们的神经细胞轴突外面包裹着一层膜叫做髓鞘，既能够保护神经细胞，又能够促进神经电冲动的传导。就好比我们身体里的“电线”包裹一层外皮，而这个外皮就是髓鞘，能够起到保护和绝缘的作用。
MOG抗体相关性疾病就是由MOG抗体介导的以视神经、脑内和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，髓鞘脱失就像包裹“电线”的外皮破了一样，导致其无法传递电冲动，引起神经功能障碍。
这类疾病可以发生在任何年龄段，但小朋友得病的几率比较高。
MOG抗体相关性疾病是一种笼统的叫法，它包括很多种类型的疾病：急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、视神经脊髓炎谱系疾病、脊髓炎、脑干炎脑炎等，小王所患的MOG相关性视神经炎是其常见的一种类型。一般会出现以下症状：
①视神经炎表现：视力下降，视野缺损，伴有眼球运动性疼痛;
②横贯性脊髓炎表现：脊髓的损害，出现尿潴留、排便困难、瘫痪等;
③急性播散性脑脊髓炎会出现：昏迷或精神行为异常;
④脑干炎脑炎可以出现：顽固性呃逆、呕吐、共济失调、抽搐等。要确诊是否患有MOG相关性疾病，需要完成视力相关检查包括眼底造影、视野、OCT检查，同时需要完成视觉诱发电位、磁共振(眼眶、视神经、脊髓等)等检查，还要做血和脑脊液的髓鞘相关抗体检测以明确病因。
专家介绍，MOG相关性疾病是一种自身免疫性致残性疾病，需要早诊断早治疗。总体上，大部分患者急性期积极治疗的预后效果较好，神经功能可以逐渐恢复或者部分恢复，少部分患者治疗无效遗留后遗症。超过一半患者可出现复发，因此缓解期仍需维持治疗，长期随访。
MOG相关性疾病缓解期用药是一个长期过程，可能需要调整药物剂量。患者应严格遵循医嘱，定期到神经专科门诊复诊，切勿擅自停药或减量，以免导致疾病复发，甚至可能出现失明、瘫痪等严重后果。
（一审：罗江龙 二审：卢小伟 三审：石伟）
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