中新网广州9月1日电 (记者 蔡敏婕)转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种临床异质性高、以进行性心力衰竭为特征的心肌病，易误诊且预后不良，该病患者被称作“淀粉人”。
中山大学附属第一医院心血管内科主任医师陈艺莉表示，当出现不明原因的水肿、呼吸困难、心脏节律异常，尤其是60岁以上男性，应尽早到心内科排查。
此外，临床上当遇到年纪较大，可能伴有房颤、心肌标记物轻度增高、心动过缓等症状的患者，需要注意，他们是转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变的潜在患者。
今年78岁的何叔(化名)回忆，4年前他的脚踝肿得像发面馒头，按压后留下的深坑半分钟都弹不回来，原本合脚的42码鞋，硬生生撑成了44码。
起初，何叔只当脚踝发肿是老来难免的风湿病，以为揉一揉、歇一歇就能好，直到肿势顺着小腿爬过膝盖，手指肿成蜷曲的胡萝卜，系不上鞋带、握不住笔，何叔才意识到不妥，辗转多家医院和科室被确诊为转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变。
陈艺莉解释，转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变是由肝脏产生的转甲状腺素蛋白，错误折叠形成不溶性淀粉样纤维聚集沉积在心肌间质所导致。早期起病隐匿，临床症状缺乏特异性，可能是脚肿、气短、心律异常，也可能是脊柱酸痛、关节僵硬，或是恶心腹胀，容易被误诊为原因不明的心力衰竭或肥厚型心肌病，从而延误疾病的救治。
据2025年欧洲心脏病学会大会(ESC)上最新公布的数据显示，研究中有22%的患者在疾病发作时存在周围神经病变症状，非专科医生极易将其误诊为普通心衰、肾病或神经病变；57.3%的患者在确诊时，提示心脏功能严重受损。
“心肌肥厚、心力衰竭，同时心电图表现为低电压等，这些都是转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变的警示征。”陈艺莉说，“由于基层医院对该疾病认识不足和检测条件有限，转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变患者没有被及时发现，大量病例就这样被漏诊。”
有研究报道，转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变中位生存期仅为2年至6年，且多数患者死于心源性死亡，包括猝死和心力衰竭。陈艺莉称，因此，早期诊断尤为重要，能为后续治疗争取宝贵时间，延缓病情恶化。
“遇到不明原因水肿、气短的老人，多问一句有没有手脚麻木？多做一次心脏彩超，可能就多救一条命。”陈艺莉表示，期待未来更多不同靶点及不同机制的创新药物出现，帮助他们改善生活质量，让那些曾在误诊与煎熬中挣扎的“淀粉人”，有机会重新拥抱有尊严、有质量的生活。(完)
近日，全国教育信创与密码行业产教融合共同体成立大会及新疆职业院校产教融合人才培养论坛于在乌鲁木齐举办。 航天 科技日报北京12月19日电 （记者马爱平）19日，记者从中国农业科学院茶叶研究所获悉，该所茶叶质量与风险评估创新团队首创了 如果有一只眼睛，能帮我们一直看到中国南海海底深处，会看到什么？ 除了深邃黑暗的海洋，慢慢爬动的潜铠虾和海底岩石等，好像还有 近日，“面向经济主战场 共建科技创新生态”科技创新驱动高质量发展研讨会在京举行。中国科学院相关科研院所数十位专家出 美国哈佛大学校长克洛迪娜·盖伊当地时间1月2日发表声明，宣布辞去哈佛大学校长一职。 盖伊在声明中说，她 “科学探索奖”5周年之后再出发。作为目前国内金额最高的青年科技人才资助计划之一，第六届“科学探索 。本文链接：逾半数“淀粉人”心脏功能严重受损 专家：老人不适要早排查http://www.sushuapos.com/show-11-25490-0.html
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