重度肺动脉高压的治疗原则主要包括靶向药物治疗、氧疗支持、抗凝治疗、利尿剂应用和心肺康复。具体措施需根据病因、心功能分级及并发症综合制定。
1、靶向药物：
针对肺动脉高压发病机制的核心环节，常用内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、他达拉非和前列环素类似物如伊洛前列素。这些药物通过扩张肺血管、抑制血管重塑改善血流动力学，需定期监测肝功能及药物相互作用。
2、氧疗支持：
长期低流量吸氧可纠正低氧血症，延缓肺血管收缩。静息状态下血氧饱和度低于90%或运动后显著下降者需持续氧疗，每日使用时间不少于15小时，目标维持血氧饱和度在92%以上。
3、抗凝治疗：
华法林等抗凝药物适用于特发性肺动脉高压患者，国际标准化比值控制在2-3之间。可预防原位血栓形成，但合并咯血或严重肝肾功能不全者需慎用，新型口服抗凝药的应用尚存争议。
4、利尿管理：
呋塞米、螺内酯等利尿剂能缓解右心衰竭导致的体循环淤血，需根据每日体重变化调整剂量。过度利尿可能诱发低血压和肾功能损害，应监测电解质平衡及尿量变化。
5、心肺康复：
在病情稳定期进行低强度有氧训练，如平地步行、踏车运动，每周3-5次，每次20-30分钟。可改善运动耐量和生活质量，但需避免屏气动作和剧烈活动，运动中出现胸痛或晕厥应立即终止。
患者需严格限制钠盐摄入每日＜5克，避免高原旅行、妊娠等加重肺动脉压力的行为。建议接种流感疫苗和肺炎疫苗预防呼吸道感染，每3-6个月复查心脏超声和六分钟步行试验。晚期患者评估肺移植适应症时，需综合考虑年龄、合并症及供体匹配情况。心理支持对缓解焦虑抑郁情绪尤为重要，可参与专业患者互助组织获取疾病管理知识。
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