胰腺内分泌肿瘤是起源于胰腺内分泌细胞的一类罕见肿瘤，可分为功能性（如胰岛素瘤、胃泌素瘤）和无功能性两类，临床表现与激素异常分泌或肿瘤压迫有关。
1、发病机制
胰腺内分泌肿瘤的发病与神经内分泌细胞异常增殖相关，部分病例存在多发性内分泌腺瘤病1型基因突变。功能性肿瘤会过量分泌胰岛素、胃泌素等激素，导致低血糖、顽固性溃疡等症状；无功能性肿瘤则以局部占位效应为主，可能出现腹痛或梗阻性黄疸。
2、主要类型
胰岛素瘤是最常见的功能性肿瘤，表现为空腹低血糖；胃泌素瘤可导致卓-艾综合征；胰高血糖素瘤引发坏死性游走性红斑；VIP瘤引起水样腹泻。无功能性肿瘤占30%-40%，通常在影像检查中偶然发现。
3、诊断方法
诊断需结合激素水平检测和影像学检查。血清嗜铬粒蛋白A是通用标记物，增强CT或MRI可定位肿瘤，生长抑素受体显像有助于发现转移灶。内镜超声引导下细针穿刺能获取病理标本。
4、治疗原则
手术切除是根治性手段，对于局限期肿瘤可行胰十二指肠切除术或远端胰腺切除术。晚期病例可采用生长抑素类似物如醋酸奥曲肽控制症状，靶向药物依维莫司可抑制肿瘤进展。肝转移灶可选择动脉栓塞治疗。
5、预后管理
5年生存率与肿瘤分级密切相关，G1级可达90%，G3级不足20%。术后需长期监测激素水平和影像学变化，功能性肿瘤患者要定期评估症状控制情况，及时调整药物治疗方案。
患者应保持规律饮食避免低血糖发作，功能性肿瘤需严格记录症状日记。术后注意监测血糖和消化功能，每3-6个月复查肿瘤标志物及影像学检查。避免自行服用可能影响内分泌功能的药物，出现腹泻、心悸等症状加重时需及时复诊。营养支持方面建议少量多餐，适当增加碳水化合物比例，必要时在医师指导下使用胰酶补充剂。
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